Що таке "Spina Bifida"

Spina bifida – вроджений дефект розвитку спинного мозку, через який кілька хребців стають расщепленними. Внаслідок цього спинний мозок НЕ захищений кістковою тканиною. Цей орган пов’язує наш мозок з іншим тілом, і порушення в його роботі можуть викликати багато неприємних наслідків. Крім цього, порушується рух спинномозкової рідини, що може викликати інфекції і поразки мозку. Кількість і ступінь вираженості симптомів залежить від стадії хвороби.

Найпоширеніші – проблеми з сечовипусканням і контролем кишечника, слабкість і ортопедичні хвороби ніг, знижена чутливість, біль у спині, сколіоз та кіфоз, часті переломи.

Спина біфідо формується ще на 28 дні вагітності.

КЛАСИФІКАЦІЯ "SPINA BIFIDA"

Spina bifida occulta (закрита). Найлегша стадія. Спинний мозок злегка випинається з хребта. Ця стадія може проходить безсимптомно, і лише випадково виявитися на рентген в дитячому або дорослому віці. Зовнішній вигляд спини може бути звичайним, але не виключені невелика припухлості, зміна кольору шкіри, рубці, оволосіння і т.д. Симптоматика на цій стадії НЕ важка – порушення ходи, нетримання сечі, болі в спині і сколіоз.

Meningocele (менінгоцеле). В цьому випадку оболонки спинного мозку виходять за межі хребта, формуючи грижу. Як правило, нервові закінчення залишаються захищеними оболонками і шкірним покривом. Захворювання на цій стадії пов’язане з ризиком розвитку гідроцефалії і мальформації Кіарі II. Це неврологічні стани, викликані тиском спинномозкової рідини на головний мозок. Без лікування вони можуть викликати розумову відсталість, відставання в розвитку, рухові розлади.

Myelomeningocele (міеломенінгоцеле). На цій стадії в грижу витісняються корінці спинного мозку. Ця форма хвороби – найнебезпечніша і пов’язана з найбільшою кількістю неврологічних ускладнень. Високий ризик розвитку гідроцефалії, паралічу і менінгіту.

Діагностика "SPINA BIFIDA"

УЗД

Спина біфідо середнього та тяжкого стадії діагностується ще під час вагітності. На УЗД грижу можна побачити починаючи з 9 тижні. Крім цього, на цю патологію вказують дефекти ніг, асиметрія шлуночків головного мозку і багатоводдя. Spina bifida важко діагностується за допомогою УЗД.

АНАЛІЗ КРОВІ

На наявність дефектів розвитку плоду вказує підвищена кількість α-фетопротеїну в сироватці крові матері. У поєднанні з УЗД, ймовірність виявити spina bifida в третьому триместрі – 80%.

МРТ / КТ

Дозволяє лікарям побачити ступінь ураження хребта і розташування спинного мозку. Процес Займає 40-90 хвилин. Течение процедури дуже важливо лежать нерухомо, тому діти і страждають від агорафобія можуть проходить її під наркозом. Крім того, в зарубіжних клініках є відкриті томографи, перебування в яких хворі переносять легше.

Доплеровське ехокардіографія

Дослідження постачання серця кров’ю за допомогою ультразвуку. Результати цього дослідження важливі для того, щоб визначити, чи зможе хворий перенести операцію.

Нейросонографію

У немовлят, в яких ще НЕ закрився джерельце, можливо за допомогою УЗД виявити гідроцефалію.

Електронейроміографія (ЕНМГ)

Лікар перевіряє швидкість проходження імпульсів по нейронах. У хворих з spina bifida нерви нижніх кінцівок повільніше передають сигнал. За допомогою цього методу визначають вихідні показники хворого, а при повторному дослідженні можливо виявити погіршення хвороби.

ХТО В ЗОНІ РИЗИКУ?

Хоча лікарі і дослідники не можуть з упевненістю визначити причину виникнення Spina bifida, вони виявили кілька факторів ризику:

Сімейна історія дефектів нервової трубки. У пар, що мають одну дитину з дефектом нервової трубки, є певний ризик того, що друга дитина народиться з таким же дефектом. Цей ризик підвищується, якщо захворювання присутній в двох старших дітей. Крім цього, жінка, народжена з дефектом нервової трубки, або жінка, яка має близького родича з подібним дефектом, має більш високий ризик народження дитини з Spina bifida. Однак більшість дітей зі Spina bifida були народжені у батьків, а не мають сімейного анамнезу даного дефекту.
Дефіцит фолієвої кислоти. Фолієва кислота (вітамін B9) має велике значення для розвитку здорового плоду. Фолієва кислота є природною формою вітаміну B9. Дефіцит фолієвої кислоти підвищує ризик виникнення Spina bifida та інших дефектів нервової трубки.
Деякі лікарські препарати. Протисудомні препарати, такі як вальпроєва кислота, можуть викликати дефекти нервової трубки, якщо їх приймають під час вагітності, можливо тому, що вони перешкоджають використанню організмом фолієвої кислоти.
Діабет. Жінки, хворі на діабет, а не контролюють рівень цукру, мають більш високий ризик народження дитини з Spina bifida.
Ожиріння. Наявність ожиріння до вагітності асоціюється з підвищеним ризиком дефектів нервової трубки, включаючи Spina bifida.
Підвищена температура тіла. Деякі дані свідчать, що підвищена температура тіла (гіпертермія) в перші місяці вагітності може підвищити ризик виникнення Spina bifida.

ЛІКУВАННЯ SB

Хірургічне лікування

Під час операції хірург поміщає тканини спинного мозку назад в хребет і закриває отвір за допомогою м’язів і шкіри. Чим раніше буде виконана ця процедура, тим менше будуть ушкодження нервових шляхів.

Лікування спина біфідо за допомогою хірургії можливо і під час вагітності. У цьому випадку лікарі проводять внутрішньоутробну операцію. Залежно від терміну вагітності, розташування плода і стадії хвороби, її можливо провести через фетоскоп або надріз на животі матері.

Внутрішньоутробна хірургія асоціюється з кращим прогнозом хвороби, але її можуть проводить тільки досвідчені лікарі, які спеціалізуються на фетальної хірургії.

Часто в процессе лечения грыжи или гидроцефалии врачи принимают шунт для того чтобы вывести лишнюю спинномозговую жидкость, которая давит на нервные оболочки. Этот шунт время от времени меняют в связи с ростом ребенка или совета избежание инфекции.

Дететеринг. Проводится для лечения фиксированного спинного мозга. После операции по лечению спина бифидо у ребенка остается шрам, который некоторое время фиксирует спинной мозг и защищает его от внешнего воздействия. Но с ростом ребенка он может натягиваться, вызывая повреждения нервных путей. В этом случае показателен дететеринг.

Очень часто дети проходят несколько таких процедур по ходу взросления. Во время этой операции проводится надрез по шву с предыдущей операции, чтобы хирург получил доступ к спинному мозгу. После этого врач отделяет нервные пути и грыжу от рубцовой ткани. После такой операции больной 4 дня находится в отделении интенсивной терапии. Еще 15 дней после этого с ним проводится стационарное наблюдение, и в течение 3 последующих месяцев проводятся обследования специалистами.

Лечение spina bifida также обязательно включает консультацию с хирургом-ортопедами и урологами. В зависимости от степени поражения больного, они подберут самые безопасные и эффективные процедуры. Многим детям нужно проводит катетеризацию или увеличение мочевого пузыря.

Консервативне лікування

Дітям, які страждають від спина біфідо, необхідно підтримуючу терапію за допомогою фізіотерапії. Для них лікарі складають програми вправ, що дозволяють зміцнити м’язи тазу і ніг. Іноді для полегшення пересування вживають шини, тростини. Дітям з паралічем нижніх кінцівок може знадобиться коляска або скутер. У відділеннях реабілітології дітей можуть навчити базовим побутовим навичкам самообслуговування.

Часто лікування spina bifida включає в себе прийом антибіотиків з метою уникнення ниркової або мозкової інфекції. Також хворим прописують ліки, що полегшують сечовипускання і роботу кишечника.

ЛІКУВАННЯ SPINA BIFIDA У ДОРОСЛИХ

Особливості хірургічного лікування

Фахівці великих зарубіжних нейрохірургічних центрів мають великий досвід радикального лікування дорослих пацієнтів з клінічними проявами спина біфідо. У цьому їх безсумнівна перевага, тому що випадки, коли дорослі потребують хірургічного лікування цієї аномалії, досить рідкісні, і більшість лікарів рядових стаціонарів можуть не мати в своїй практиці жодного подібного випадку.

Спина біфідо – це вроджена аномалія, що виявляється незарощення або відсутністю задньої дужки одного або декількох хребців. Розвивається в період формування нервової трубки плода, тому найчастіше пов’язана з ураженням спинного мозку, освітою спинно-мозкових гриж, містять оболонки спинного мозку і ліквор (менінгоцеле) або безпосередньо речовина спинного мозку разом з оболонками і спинномозковою рідиною (менінгоміелоцеле).

Ці важкі форми спина біфідо діагностуються ще на етапі внутрішньоутробного розвитку. Лікуються тільки хірургічним шляхом, причому операції проводяться ще під час вагітності або в перші дні після народження. В іншому випадку діти залишаються важкими інвалідами, кожна друга дитина помирає в перші тижні життя, а дев’ять з десяти – не досягнувши і року.

Щілина між половинками дужки хребця не перевищує 4-6 мм; ні оболонки, ні тканину спинного мозку в неї не випадають. Тому захворювання може довго себе не проявляти. Нерідко його симптоми виникають вже в зрілому віці, після перенесеної травми хребта або на тлі остеохондрозу. Більш того, багато дослідників вважають розщеплення дужки п’ятого поперекового і нижчих хребців у дорослих варіантом норми, так як воно зустрічається частіше, ніж в кожному третьому випадку, виявляється випадково і протікає безсимптомно.

Проте, окультна спина біфідо може мати клінічне значення, якщо кістковий дефект пов’язаний зі спинним мозком сполучнотканинними тяжами. Коли вони недостатньо еластичні, спинний мозок може страждати, в тому числі з-за натягу.

Часто окультна форма спина біфідо у дорослих може бути запідозрений у так званій дизрафического статусу. Наприклад, наявності ліпоми або ангіоми по середньої лінії хребта, ділянки інтенсивного оволосіння в цій області, непроникаючої отвори, що нагадує свищ. Крім цього у пацієнтів можуть виникати:

більш-менш виражена слабкість в ногах, часто відчувається як швидка м’язова стомлюваність;
болю в попереку;
гіпотрофія і атрофія м’язів;
сколіоз, посилення грудного кіфозу або поперекового лордозу (природних вигинів хребта);
тазові розлади за типом імперативних позивів до сечовипускання або дефекації.

Діагностика

Діагноз підтверджується додатковими методами дослідження:

рентгенографией и магнітно-резонансною томографією;
комп’ютерною томографією;
контрастною мієлографії;
електроміографією і електронейрографією.

Часто стан вдається поліпшити за допомогою консервативної терапії:

лікувальної фізкультури и масажу;
фізіотерапевтичних процедур;
медикаментів – нестероїдних протизапальних препаратів, міолітікі, вітамінів групи B, засобів, що поліпшують мікроциркуляцію, проведення нервових імпульсів.

Хірургічне лікування

Однак іноді доводиться вдаватися до хірургічного лікування. Воно показано, якщо:

виявляються ознаки компресії спинного мозку або його корінців, пов’язані зі спина біфідо;
є отвір в м’яких тканинах в проекції дефекту хребця. Навіть некрізне, воно є джерелом інфекційних ускладнень. Свищевой хід повинен бути посічений і вшитий;
в ході обстеження прийшли до висновку, що наростаюча нестабільність хребта, сколіоз, патологічне посилення фізіологічних вигинів хребта є наслідком спина біфідо.

Виконуються різні варіанти хірургічних втручань з метою:

усунення патологічної зв’язку оболонок спинного мозку з навколишніми тканинами;
стабілізації хребетно-рухових сегментів при сподилолістезі, обумовленому спина біфідо;
корекції захворювань хребта, які спровокували клінічний прояв спина біфідо;
корекції сколіозу.

Всі операції, особливо пов’язані з вивільненням з спайок сполучної тканини спинного мозку і нервових корінців, проводяться з використанням операційного мікроскопа і мікрохірургічних інструментів.

При необхідності виконання стабілізуючих операцій прагнуть до функціональних методикам, наприклад, встановлення динамічних стабілізуючих систем.

Оскільки спина біфідо у дорослих клінічно проявляється частіше на тлі супутньої патології, при необхідності проводять її хірургічну корекцію. Наприклад, нерідко тільки з появою грижі диска у пацієнта з остеохондрозом хребта і спина біфідо здавлення нервових структур хребетного каналу і міжхребцевих отворів стає настільки вираженим, що розвивається клінічна картина компресії корінця. У подібних випадках досить усунути грижу диска, щоб ліквідувати клінічні прояви спина біфідо.

Переваги нейронавігація

У будь-якому випадку прагнуть до виконання малоінвазивних втручань під контролем нейронавігації і прецизійних технологій для максимального збереження нервових структур, і без того перебувають в несприятливих умовах через спина біфідо.

У даній статті використано матеріал сайту www.mednavigator.ru

Благодійна організація “Благодійний фонд “ДІТИ БЕЗ КОРДОНІВ“

Реквізити для благодійних внесків
Благодійна організація «Благодійний фонд «Діти без кордонів» (БО БФ «Діти без кордонів»
IBAN (гривневий рахунок) UA343007110000026004052628754 «Приватбанк»
код ЄДРПОУ 42148883 МФО 300711