ЧТО ТАКОЕ СПИНА БИФИДА?

Spina bifida – врожденный дефект развития спинного мозга, из-за которого несколько позвонков становятся расщепленными. Вследствие этого спинной мозг не защищен костной тканью. Этот орган связывает наш мозг с остальным телом, и нарушения в его работе могут вызвать много неприятных последствий. Кроме этого, нарушается движение спинномозговой жидкости, что может вызывать инфекции и поражения мозга.   Количество и степень выраженности симптомов зависит от стадии болезни.

Самые распространенные – проблемы с мочеиспусканием и контролем кишечника, слабость и ортопедические болезни ног, пониженная чувствительность, боли в спине, сколиоз и кифоз, частые переломы.

Спина бифида формируется еще на 28 дне беременности.

КЛАССИФИКАЦИЯ SPINA BIFIDA

Spina bifida occulta (закрытая). Самая легкая стадия. Спинной мозг слегка выпячивается из позвоночника. Эта стадия может проходить бессимптомно, и лишь случайно обнаружиться на рентгене в детском или взрослом возрасте. Внешний вид спины может быть обычным, но не исключены небольшая припухлость, изменение цвета кожи, рубцы, оволосение и т.д.     Симптоматика на этой стадии не тяжелая – нарушение походки, недержание мочи, боли в спине и сколиоз.

Meningocele (менингоцеле). В этом случае оболочки спинного мозга выходят за границы позвоночника, формируя грыжу. Как правило, нервные окончания остаются защищенными оболочками и кожным покровом.     Заболевание на этой стадии сопряжено с риском развития гидроцефалии и мальформации Киари II. Это неврологические состояния, вызванные давлением спинномозговой жидкости на головной мозг. Без лечения они могут вызвать умственную отсталость, отставание в развитии, двигательные расстройства.

Myelomeningocele (миеломенингоцеле). На этой стадии в грыжу вытесняются корешки спинного мозга. Эта форма болезни – самая опасная и связана с наибольшим количеством неврологических осложнений. Высокий риск развития гидроцефалии, паралича и менингита.

ДИАГНОСТИКА SPINA BIFIDA

УЗИ

Спина бифида средней и тяжелой стадии диагностируется еще во время беременности. На УЗИ грыжу можно увидеть начиная с 9 недели. Кроме этого, на эту патологию указывают дефекты ног, асимметрия желудочков головного мозга и многоводие.   Spina bifida трудно диагностируется с помощью УЗИ.

АНАЛИЗ КРОВИ

На наличие дефектов развития плода указывает повышенное количество α-фетопротеина в сыворотке крови матери. В сочетании с УЗИ, вероятность выявить spina bifida в третьем триместре – 80%.

МРТ/КТ

Позволяет врачам увидеть степень поражения позвоночника и расположение спинного мозга. Процесс занимает 40-90 минут. На протяжении процедуры очень важно лежать неподвижно, поэтому дети и страдающие от агорафобии могут проходить ее под наркозом. Кроме того, в зарубежных клиниках есть открытые томографы, пребывание в которых больные переносят легче.

ДОПЛЕРОВСКАЯ ЭХОКАРДИОГРАФИЯ

Исследование снабжения сердца кровью с помощью ультразвука. Результаты этого исследования важны для того, чтобы определить, сможет ли больной перенести операцию.

НЕЙРОСОНОГРАФИЯ

У младенцев, у которых еще не закрылся родничок, возможно с помощью УЗИ выявить гидроцефалию.

ЭЛЕКТРОНЕЙРОМИОГРАФИЯ (ЭНМГ)

Врач проверяет скорость прохождения импульсов по нейронах. У больных с spina bifida нервы нижних конечностей медленнее передают сигнал. С помощью этого метода определяют исходные показатели больного, а при повторном исследовании возможно обнаружить ухудшение болезни.

КТО В ЗОНЕ РИСКА?

Хотя врачи и исследователи не могут с уверенностью определить причину возникновения Spina bifida, они выявили несколько факторов риска:

  • Семейная история дефектов нервной трубки. У пар, имеющих одного ребенка с дефектом нервной трубки, есть определенный риск того, что второй ребенок родится с таким же дефектом. Этот риск повышается, если заболевание присутствует у двух старших детей. Кроме этого, женщина, рожденная с дефектом нервной трубки, или женщина, имеющая близкого родственника с подобным дефектом, имеет более высокий риск рождения ребенка со Spina bifida. Однако большинство детей со Spina bifida были рождены у родителей, не имеющих семейного анамнеза данного дефекта.
  • Дефицит фолиевой кислоты. Фолиевая кислота (витамин B9) имеет большое значение для развития здорового плода. Фолиевая кислота является естественной формой витамина B9. Дефицит фолиевой кислоты повышает риск возникновения Spina bifida и других дефектов нервной трубки.
  • Некоторые лекарственные препараты. Противосудорожные препараты, такие как вальпроевая кислота, могут вызывать дефекты нервной трубки, если их принимают во время беременности, возможно потому, что они препятствуют использованию организмом фолиевой кислоты.
  • Диабет. Женщины, больные диабетом, не контролирующие уровень сахара, имеют более высокий риск рождения ребенка со Spina bifida.
  • Ожирение. Наличие ожирения до беременности ассоциируется с повышенным риском дефектов нервной трубки, включая Spina bifida.
  • Повышенная температура тела. Некоторые данные свидетельствуют, что повышенная температура тела (гипертермия) в первые месяцы беременности может повысить риск возникновения Spina bifida.

ЛЕЧЕНИЕ SB

Хирургическое лечение

Во время операции хирург помещает ткани спинного мозга обратно в позвоночник и закрывает проём с помощью мышц и кожи. Чем раньше будет выполнена эта процедура, тем меньше будут повреждения нервных путей.

Лечение спина бифида с помощью хирургии возможно и во время беременности. В этом случае врачи проводят внутриутробную операцию. В зависимости от срока беременности, расположения плода и стадии болезни, её возможно провести через фетоскопию или надрез на животе матери.

Внутриутробная хирургия ассоциируется с лучшим прогнозом болезни, но ее могут проводить только опытные врачи, которые специализируются на фетальной хирургии.

Часто в процессе лечения грыжи или гидроцефалии врачи используют шунт для того чтобы вывести лишнюю спинномозговую жидкость, которая давит на нервные оболочки. Этот шунт время от времени меняют в связи с ростом ребенка или ради избежания инфекции.

Дететеринг. Проводится для лечения фиксированного спинного мозга. После операции по лечению спина бифида у ребенка остается шрам, который некоторое время фиксирует спинной мозг и защищает его от внешнего влияния. Но с ростом ребенка он может натягиваться, вызывая повреждение нервных путей. В этом случае показателен дететеринг.

Очень часто дети проходят несколько таких процедур по ходу взросления.   Во время этой операции проводится надрез по шву с предыдущей операции, чтобы хирург получил доступ к спинному мозгу. После этого врач отделяет нервные пути и грыжу от рубцовой ткани.   После такой операции больной 4 дня находится в отделении интенсивной терапии. Еще 15 дней после этого за ним проводится стационарное наблюдение, и на протяжении 3 последующих месяцев проводятся обследования специалистами.

Лечение spina bifida также обязательно включает консультацию с хирургами-ортопедами и урологами. В зависимости от степени поражения больного, они подберут самые безопасные и эффективные процедуры. Многим детям нужно проводить катетеризацию или увеличение мочевого пузыря.

Консервативное лечение

Детям, страдающим от спина бифида, необходимо поддерживающее лечение с помощью физиотерапии. Для них врачи составляют программы упражнений, что позволяют укрепить мышцы таза и ног. Иногда для облегчения передвижения используют шины, трости. Детям с параличом нижних конечностей может понадобится коляска или скутер.   В отделениях реабилитологии детей могут обучить базовым бытовым навыкам самообслуживания.

Часто лечение spina bifida включает в себя прием антибиотиков с целью избежания почечной или мозговой инфекции. Также больным прописывают лекарства, облегчающие мочеиспускание и работу кишечника.

ЛЕЧЕНИЕ SPINA BIFIDA У ВЗРОСЛЫХ

Оособенности хирургического лечения

Специалисты крупных зарубежных нейрохирургических центров имеют большой опыт радикального лечения взрослых пациентов с клиническими проявлениями спина бифида. В этом их несомненное преимущество, потому что случаи, когда взрослые нуждаются в хирургическом лечении этой аномалии, достаточно редки, и большинство врачей рядовых стационаров могут не иметь в своей практике ни одного подобного случая.

Спина бифида – это врожденная аномалия, проявляющаяся незаращением или отсутствием задней дужки одного или нескольких позвонков. Развивается в период формирования нервной трубки плода, поэтому чаще всего связана с поражением спинного мозга, образованием спинно-мозговых грыж, содержащих оболочки спинного мозга и ликвор (менингоцеле) или непосредственно вещество спинного мозга вместе с оболочками и спинномозговой жидкостью (менингомиелоцеле).

Эти тяжелые формы спина бифида диагностируются еще на этапе внутриутробного развития. Лечатся только хирургическим путем, причем операции проводятся еще во время беременности или в первые дни после рождения. В противном случае дети остаются тяжелыми инвалидами, каждый второй ребенок умирает в первые недели жизни, а девять из десяти – не достигнув и года.

Однако существует скрытая (оккультная) форма спина бифида, которая часто диагностируется у взрослых. Это самая легкая степень врожденной аномалии. Она заключается в неполном сращении дужки позвонка, как правило, единственного и, как правило, первого крестцового или пятого поясничного, то есть располагается в самом низу позвоночного столба.

Щель между половинками дужки позвонка не превышает 4-6 мм; ни оболочки, ни ткань спинного мозга в нее не выпадают. Поэтому заболевание может долго себя не проявлять. Нередко его симптомы возникают уже в зрелом возрасте, после перенесенной травмы позвоночника или на фоне остеохондроза. Более того, многие исследователи считают расщепление дужки пятого поясничного и нижележащих позвонков у взрослых вариантом нормы, так как оно встречается чаще, чем в каждом третьем случае, обнаруживается случайно и протекает бессимптомно.

Тем не менее, оккультная спина бифида может иметь клиническое значение, если костный дефект связан со спинным мозгом соединительнотканными тяжами. Когда они недостаточно эластичны, спинной мозг может страдать, в том числе из-за натяжения.

Часто оккультная форма спина бифида у взрослых может быть заподозрена по так называемому дизрафическому статусу. Например, наличию липомы или ангиомы по средней линии позвоночника, участка интенсивного оволосения в этой области, непроникающего отверстия, напоминающего свищ. Помимо этого у пациентов могут возникать:

  • более или менее выраженная слабость в ногах, часто ощущаемая как быстрая мышечная утомляемость;
  • боли в пояснице;
  • гипотрофия и атрофия мышц;
  • сколиоз, усиление грудного кифоза или поясничного лордоза (естественных изгибов позвоночника);
  • тазовые расстройства по типу императивных позывов к мочеиспусканию или дефекации.

Диагностика

Диагноз подтверждается дополнительными методами исследования:

  • рентгенографией и магнитно-резонансной томографией;
  • компьютерной томографией;
  • контрастной миелографией;
  • нейрофизиологическими исследованиями – электромиографией и электронейрографией.

Часто состояние удается улучшить с помощью консервативной терапии:

  • лечебной физкультуры и массажа;
  • физиотерапевтических процедур;
  • медикаментов – нестероидных противовоспалительных препаратов, миолитиков, витаминов группы B, средств, улучшающих микроциркуляцию, проведение нервных импульсов.

Хирургическое лечение

Однако иногда приходится прибегать к хирургическому лечению. Оно показано, если:

  • обнаруживаются признаки компрессии спинного мозга или его корешков, связанные со спина бифида;
  • имеется отверстие в мягких тканях в проекции дефекта позвонка. Даже несквозное, оно является источником инфекционных осложнений. Свищевой ход должен быть иссечен и ушит;
  • в ходе обследования пришли к выводу, что нарастающая нестабильность позвоночника, сколиоз, патологическое усиление физиологических изгибов позвоночника является следствием спина бифида.

Выполняются различные варианты хирургических вмешательств с целью:

  • устранения патологической связи оболочек спинного мозга с окружающими тканями;
  • стабилизации позвоночно-двигательных сегментов при спондилолистезе, обусловленном спина бифида;
  • коррекции заболеваний позвоночника, спровоцировавших клиническое проявление спина бифида;
  • коррекции сколиоза.

Все операции, в особенности связанные с высвобождением из спаек соединительной ткани спинного мозга и нервных корешков, проводятся с использованием операционного микроскопа и микрохирургических инструментов.

При необходимости выполнения стабилизирующих операций стремятся к функциональным методикам, например, установке динамических стабилизирующих систем.

Поскольку спина бифида у взрослых клинически проявляется чаще на фоне сопутствующей патологии, при необходимости проводят ее хирургическую коррекцию. Например, нередко только с появлением грыжи диска у пациента с остеохондрозом позвоночника и спина бифида сдавление нервных структур позвоночного канала и межпозвонковых отверстий становится настолько выраженным, что развивается клиническая картина компрессии корешка. В подобных случаях достаточно устранить грыжу диска, чтобы ликвидировать клинические проявления спина бифида.

Преимущества нейронавигации

В любом случае стремятся к выполнению малоинвазивных вмешательств под контролем нейронавигации и прецизионных технологий для максимального сохранения нервных структур, и без того находящихся в неблагоприятных условиях из-за спина бифида.

Специалисты крупных зарубежных нейрохирургических центров имеют большой опыт радикального лечения взрослых пациентов с клиническими проявлениями спина бифида. В этом их несомненное преимущество, потому что случаи, когда взрослые нуждаются в хирургическом лечении этой аномалии, достаточно редки, и большинство врачей рядовых стационаров могут не иметь в своей практике ни одного подобного случая.

Благотворительная организация “Благотворительный фонд” ДЕТИ БЕЗ ГРАНИЦ”

Реквизиты для благотворительных взносов
Благотворительная организация «Благотворительный фонд« Дети без границ »(БО БФ« Дети без границ »
IBAN (гривневый счет) UA343007110000026004052628754 «Приватбанк»
код ЕГРПОУ 42148883 МФО 300711